Aplastik Anemi nedir? Aplastik Anemi Belirtileri Nelerdir?

Aplastik anemi, kemik iliği tarafından yetersiz kan hücresi üretimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Kemik iliği, tüm kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri) sentezlendiği kemiklerin içinde süngerimsi bir dokudur. Kırmızı kan hücreleri, vücudun diğer hücrelerine oksijen sağlamak için önemlidir, oysa beyaz kan hücreleri enfeksiyonlarla savaşır ve trombositler kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur.

Aplastik anemiye ne sebep olur? Aplastik anemi akut veya kronik olabilir ve her yaşta gelişebilir. Bununla birlikte, gençlerde daha yaygın olma eğilimindedir. Aplastik anemi, lösemi ve diğer kan hastalıkları riskini artırır. Tedavi edilmezse aplastik anemi, aritmi ve kalp yetmezliği gibi ciddi sonuçlara yol açabilir .

Aplastik anemi, kemik iliği hasar gördüğünde gelişir ve artık yeterli kök hücre sentezleyemez. Kök hücreler, diğer kan hücrelerine yol açan hücrelerdir.

Çoğu aplastik anemi vakasının nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazı hastalarda nedensel faktörler olarak tanımlanan birkaç neden vardır.

Bazı durumlarda, vücudun bağışıklık sisteminin kendi doku ve organlarına saldırdığı bir otoimmün reaksiyon, kemik iliği hasarından sorumlu tutulur. Bağışıklık sisteminin T hücreleri , hematopoietik kök hücrelere saldırır ve onları yok eder; bu, kan hücresi üretimini ve sonraki hücre bölünmesi sürecini baskılar.

Kemik iliği nakli ve Yöntemleri Nelerdir?

İlaçlar ve bazı çevresel toksinler aplastik anemiyi tetikleyebilecek diğer faktörlerdir. Kemoterapi ve radyasyon kanserde kanser hücrelerini yok etmek için yaygın olarak kullanılır; ancak kemik iliğindeki kan hücreleri gibi sağlıklı hücrelere de zarar verebilirler. Bazı artrit ilaçları ve antibiyotikler de aplastik anemiye neden olabilir, ancak bu tür ilaçların riski çok düşüktür. Pestisitlere, böcek ilaçlarına ve bazı virüslere maruz kalma da aplastik anemiye bağlanmıştır. Aplastik anemi hamilelikle de ilişkilendirilebilir; ancak aplastik aneminin bu formu kendi kendini sınırlar ve doğumla sona erer.

Kalıtsal aplastik anemi formları genetik faktörlerden kaynaklanır ve genellikle yaşamın ilk on yılında görülür. Fanconi anemisi, aplastik aneminin kalıtsal formlarını belirtmek için kullanılan terimdir.

Aplastik aneminin karakteristik semptomları arasında anemi (kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı), enfeksiyonlar (beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı) ve kontrolsüz kanama veya morarma (trombosit eksikliğinden dolayı) bulunur. Bazı durumlarda, etkilenen kişi asemptomatiktir ve durum rutin bir kan testi sırasında tespit edilir.

Aplastik anemi, kırmızı kan hücrelerinin azalması nedeniyle etkilenen kişiyi anemik hale getirir. Aplastik anemi ayrıca kontrolsüz kanamaya yol açar ve kişiyi enfeksiyonlara karşı oldukça yatkın hale getirir. Kontrolsüz kanamaya düşük trombosit neden olurken, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık düşük beyaz kan hücrelerinden kaynaklanır.

Aplastik anemide yorgunluk, baş dönmesi, nefes darlığı, düzensiz kalp hızı, soluk cilt, deri döküntüsü ve baş ağrısı görülür.

Aplastik anemi nasıl teşhis edilir?

Aplastik anemiyi saptamak için kan ve laboratuvar testleri kullanılır. Tanıları doğrulamak için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi de yapılabilir. Bu prosedürde, az miktarda kemik iliği dokusunu çıkarmak için bir kemik içinden bir iğne sokulur. Doku daha sonra anormal kemik iliği yapısı ve kök hücre eksikliğinin kanıtlarını aramak için mikroskop altında incelenir.

Aplastik anemi nasıl tedavi edilir?

Aplastik aneminin yönetimi, altta yatan nedenin ortadan kaldırılmasını içerir. Aplastik anemi, bağışıklık sistemini, kan naklini veya kemik iliği naklini baskılayan ilaçlarla tedavi edilebilir .

Kan transfüzyonları : Trombosit transfüzyonları kanama riskini azaltmaya yardımcı olur ve bu nedenle ilk önce yapılır. Kırmızı kan hücresi transfüzyonları, aplastik anemiye bağlı yorgunluğu ve nefes darlığını azaltmaya yardımcı olur. Beyaz kan hücresi transfüzyonları, hastalara enfeksiyonla savaşan hücreler sağlarken, kendi bağışıklık sistemleri beyaz kan hücresi üretimi eksikliğinden dolayı zayıftır. Süreç geçici bir rahatlama sağlar ve nadiren uzun vadeli iyileşmeye yol açar. Kan nakli genellikle güvenli olsa da, bazı hastalar ateş, enfeksiyon veya alerjik reaksiyonlar yaşayabilir.

Kemik iliği nakli : Kemik iliği naklinde , etkilenen kişinin kemik iliği radyasyon veya ilaçlarla yok edilir ve uygun bir donörden alınan kemik iliği ile değiştirilir. Bağışçılar genellikle kardeşler gibi aile üyeleridir. 40 yaşın altındaki hastalar en iyi sonuçları alır ve 40 yaşın üzerindeki hastalarda başarı oranları önemli ölçüde düşer. Başarılı olursa, kemik iliği nakli aplastik anemi için iyileştirici olabilir ve nadiren relapslar meydana gelir. Bununla birlikte, kısırlık ve saç dökülmesi gelişme şansı vardır. Bu yoğun prosedürle ciddi bağışıklık komplikasyonları ve enfeksiyonlar da ortaya çıkabilir.

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Dolaşan kandan kök hücrelerin kullanıldığı hematopoietik kök hücre nakli yapılabilir; ancak ileri yaş, komorbiditeler veya uygun donör eksikliği nedeniyle bazı hastalar için uygun değildir. Bu tür hastalarda aplastik anemiyi tedavi etmek için siklosporin ve anti-timosit globulin gibi immünosupresif ilaçlar kullanılır. İlaç tedavisi, kan hücrelerinin üretimini geri kazanmaya yardımcı olabilir; ancak kesin bir tedavi değildir. Hastaların yaklaşık yarısında relapslar meydana gelir. Bazı hastalarda başka kan yapıcı bozukluklara veya kansere de yol açabilir. Bu bağışıklık baskılayıcı ilaçlarla ilgili yan etkiler arasında yüksek tansiyon, ateş ve böbrek sorunları bulunur.