Nötropeni, vücudunuzu enfeksiyonlardan koruyan beyaz kan hücreleri olan düşük nötrofil seviyeleri ile karakterize bir kan hastalığıdır.
Yeterli nötrofil olmadan vücudunuz bakterilerle savaşamaz. Nötropeniye sahip olmak, birçok enfeksiyon türü için riskinizi artırır.
Nötropeni türleri
Dört tür nötropeni vardır:
Doğuştan
Doğuştan nötropeni doğumda mevcuttur. Şiddetli doğuştan nötropeni, Kostmann sendromu olarak da adlandırılır. Çok düşük nötrofil seviyelerine ve bazı durumlarda tam nötrofil eksikliğine neden olur. Bu, bebekleri ve küçük çocukları ciddi enfeksiyon riski altına sokar.
Döngüsel
Siklik nötropeni doğumda mevcuttur ve nötrofil sayılarının 21 günlük bir döngüde değişmesine neden olur. Bir nötropeni dönemi birkaç gün sürebilir ve ardından döngünün geri kalanında normal seviyeler izlenebilir. Döngü daha sonra yeniden başlar.
Otoimmün
Otoimmün nötropeni ile vücudunuz nötrofillerinizle savaşan antikorlar üretir. Bu antikorlar nötrofilleri öldürerek nötropeniye neden olur.
Otoimmün nötropeni en çok bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür; ortalama tanı yaşı 7 ve 9 ayGüvenilir Kaynak .
İdiyopatik
İdiyopatik nötropeni hayatın her anında gelişir ve herkesi etkileyebilir. Nedeni bilinmiyor.
Nötropeninin semptomları nelerdir?
Nötropeni semptomları hafiften şiddetliye kadar değişebilir. Nötrofil seviyesi ne kadar düşükse, semptomlar o kadar yoğunlaşır.
Tipik semptomlar şunları içerir:
ateş
Zatürre
Sinüs enfeksiyonları
otitis media ( kulak enfeksiyonu )
diş eti iltihabı (diş eti iltihabı)
omfalit (göbek enfeksiyonu)
cilt apseleri
Şiddetli doğuştan nötropeninin ciddi semptomları olabilir. Semptomlar genellikle bakteriyel enfeksiyonları içerir. Bu enfeksiyonlar ciltte, sindirim ve solunum sistemlerinde büyüyebilir.
Siklik nötropeni semptomları 3 haftalık döngülerde tekrar eder. Nötrofil seviyeleri düştüğünde enfeksiyonlar artabilir.
Otoimmün ve idiyopatik nötropeninin semptomları arasında enfeksiyonlar bulunur. Genellikle doğuştan olanlar kadar şiddetli değildirler.
Nötropeniye ne sebep olur?
Nötropeni şu şekilde tetiklenebilir:
kemoterapi
radyasyon tedavisi
belirli ilaçların kullanımı
Diğer nedenler şunları içerir:
Birçok organı etkileyen kalıtsal bir durum olan ve sıklıkla kemik iliği ve pankreas yetmezliği ile karakterize edilen Shwachman-Diamond sendromu
kan şekeri seviyelerini etkileyen nadir bir kalıtsal bozukluk olan glikojen depolama hastalığı tip 1b
lösemi
viral hastalıklar
şiddetli aplastik anemi
Fanconi anemisi
kemik iliğini etkileyen durumlar
HIV , hepatit , tüberküloz ve Lyme hastalığı dahil olmak üzere hem viral hem de bakteriyel enfeksiyonlar
B12 , folik asit ve bakır dahil olmak üzere belirli vitamin ve minerallerdeki eksiklikler
Göre ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi , ağır konjenital nötropeni ile çoğu insan durumun hiçbir aile geçmişi var.
Kimler risk altında?
Nötropeni riski, aşağıdaki gibi belirli koşullar tarafından artar:
kanser
lösemi
zayıflamış bir bağışıklık sistemi
Kemoterapi ve radyasyon tedavisi de riski artırır.
İdiyopatik nötropeni her yaştan insanı etkiler, ancak 70 yaşın üzerindeki kişiler daha yüksek risk altındadır. Erkekler ve kadınlar eşit risk altındadır.
Nötropeni teşhisi
Doktorunuz nötropeniyi teşhis etmek için bu testleri kullanabilir:
Tam kan sayımı (CBC). Bu test nötrofil sayısını ölçer. Aralıklı CBC testleri, doktorunuzun nötrofil sayısındaki değişiklikleri 6 hafta boyunca haftada üç kez kontrol etmesine yardımcı olabilir.
Antikor kan testi. Bu test, otoimmün nötropeniyi kontrol eder.
Kemik iliği aspiratı. Bu prosedür kemik iliği hücrelerini test eder.
Kemik iliği biyopsisi. Bu, kemik iliğinin kemikli kısmının bir parçasının test edilmesini içerir.
Sitogenetik ve moleküler testler. Bu test, sağlık uzmanınızın hücrelerin yapılarını incelemesine yardımcı olur.
Nötropeniyi tedavi etmek
Çoğu nötropeni vakası, granülosit koloni uyarıcı faktörlerle (G-CSF) tedavi edilebilir. Bu, kemik iliğinde nötrofillerin büyümesine neden olan hormonun sentetik bir kopyasıdır. G-CSF, nötrofil sayısını artırabilir.
G-CSF genellikle günlük deri altı (deri altı) enjeksiyon olarak verilir. Tedavi bazen kemik iliği naklini içerir. Bu genellikle löseminin mevcut olduğu veya G-CSF’nin çalışmadığı zamandır.
Aşağıdaki tedaviler, bozukluk nedeniyle ortaya çıkan enfeksiyonları da tedavi edebilir:
antibiyotikler
anti-enflamatuar ilaçlar
kortikosteroidler
sitokinler
glukokortikoidler
immünoglobulinler
immünsüpresif ilaçlar
beyaz kan hücresi transfüzyonları
vitaminler
Görünüm
Nötropeni aylarca veya yıllarca sürebilir. 3 aydan kısa sürdüğünde akut olarak adlandırılır. Daha uzun sürdüğünde buna kronik denir.
Düşük nötrofil seviyeleri tehlikeli enfeksiyonlara neden olabilir. Bu enfeksiyonlar, tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit edebilir.
Şiddetli doğumsal nötropeniye sahip olmak, diğer durumlar için riskinizi artırır. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesine göre, doğuştan nötropenili kişilerin yaklaşık yüzde 40’ında kemik yoğunluğu azalmıştır. Bu, onları osteoporoz için daha yüksek bir risk altına sokar .
Yaklaşık yüzde 20’sinde ergenlik döneminde lösemi veya kan ve kemik iliği hastalığı var.
Nötropeni tedavisi, normal bir yaşam sürmenize yardımcı olmayı vurgular. Yönetmek şunları içerir:
yıllık kemik iliği izleme
aylık CBC testleri
Duygusal destek
psikolojik terapi
Nötropeniyi önleyebilir misin?
Nötropeni için spesifik bir önleme bilinmemektedir. Bununla birlikte, Ulusal Nötropeni Ağı , komplikasyonları azaltmak için aşağıdakileri tavsiye etmektedir:
İyi bir ağız hijyeni sağlayın. Düzenli diş muayeneleri yapın ve antibakteriyel gargara kullanın.
Aşıları güncel tutun.
101,3 ° F (38,5 ° C) üzerindeki ateş için tıbbi yardım alın.
Ellerinizi iyice yıkayın.
Kesik ve sıyrıklara özen gösterin.
Belirtildiği şekilde antibiyotik ve antifungal kullanın.
Doktorunuza ve hastanenize nasıl ulaşacağınızı bilin.
Ülke dışına çıkmadan önce doktorunuzla konuşun.
Bu önleyici yaşam tarzı önlemleri, nötropeninin olası komplikasyonlarını azaltmanıza yardımcı olabilir. Ortaya çıkan semptomlar hakkında doktorunuzla konuşun ve her zaman doktorunuza ve hastanenize nasıl ulaşacağınızı bilin.